림프관평활근종증 모든 것을 알려드림

림프관평활근종증은 주로 20대 이상에서 갱년기 전 여성들에게 생기는 희소한 질병입니다. 림프관평활근종증은 신체에서 뇌, 신장, 폐부터 영향을 미치며 객혈, 기침, 복부팽만, 오심, 호흡곤란 같은 징후를 보이게 됩니다. 특히 임신 기간 중에 병에 걸리면 임산부뿐만 아니라 태아 건강에 영향을 미칠 수 있으며 진행률은 사람에 따라 다르지만 임신 기간은 특히 병이 가속화될 수 있습니다.

 

림프관평활근종증의 개요

 

 

림프관평활근종증은 임산부 여성에게 주로 발생하는 희귀성 폐 질환의 일종으로 왜 병이 발생하는 원인을 지금까지도 찾지 못할 만큼 희소병 중 하나입니다. 발병률은 1% 미만으로 사람에 따라 질환 속도는 차이가 있으며 궁극적으로는 폐 기능 저하로 인해 호흡곤란으로 악화가 되어 객혈, 흉통 등에 증상이 있습니다. 

 

림프관평활근종증의 증상

 

림프관평활근종증은 위, 소화 기관, 혈관, 방광과 같은 내부 기관을 둘러싸고 있는 평활근 세포가 늘어남에 따라 목과 귀 뒤의 림프샘이 비대해지며 주로 느끼는 증상으로는 기침, 객혈, 호흡곤란, 가래, 복부팽만, 오심 등이 있습니다. 림프관평활근종증의 초기 증상은 폐의 압박을 느끼는 유미흉이 있어 림프관이 파괴되어 소변으로 빠져나와 유미뇨가 발생할 수 있으며 병세가 더욱 악화하면 뇌와 척수까지 침투할 수 있습니다. 초기 증상이 약한 만큼 증상은 급작스럽게 악화 될 수 있으며 림프관평활근종증이 진단 후 생존 기간은 8년에서 10년 정도로 측정되고 있습니다.

 

림프관평활근종증의 원인 및 진단

 

정확한 원인은 아직 뚜렷하게 진단할 수 없으나 초기 원인은 기관지와 혈관 구조의 문제로 폐의 구조까지 침투해 여성의 호르몬을 변화시켜 간질이 두꺼워지는 결과로 이어집니다. 림프관평활근종증의 원인을 자세히 진단하려면 CT 촬영과 혈액검사, 흉부 X-레이가 필수적이며 추가적인 폐 조직 검사까지 필요한 경우가 있습니다. 자신의 몸 상태에서 호흡곤란을 일으키는 폐기종(pulmonary emphysema)과 기흉이 동반하는 여성이라면 필수적으로 병원에 가서 조직적인 검사를 받는 것이 좋습니다.

 

림프관평활근종증의 치료

 

 

병이 발생하는 원인이 불분명한 이유와 폐 기능 저하가 주요 원인으로 폐 이식만이 림프관평활근종증을 치료할 수 있습니다. 폐 이식의 경우에는 1년 생존율은 86%, 3년 생존율은 76%, 5년 생존율은 65%로 폐 이식을 했을 경우에는 생존 확률이 희소병에 비해 높은 편입니다. 림프관평활근종증의 일반적인 치료 방법은 폐 기능을 저하하는 병으로 금연은 필수적이며 여성의 에스트로젠이 많이 함유된 음식을 피하는 것이 있습니다.